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纤维组织细胞瘤是由组织纤维母细胞组成的干骺端错构瘤。目前把病灶小、无临床症状、病变局限于骨膜下或皮质内的称之为干骺端纤维性缺损,而把病灶较大,病变可扩展侵入髓腔而且常合并病理性骨折的称之为非骨化性纤维瘤。

恶性纤维组织细胞瘤症状

最常见到的软组织恶性肿瘤之一。由于近年来将以往单独分类为我形性横纹肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤和罕见的稀疏分化性纤维肉瘤等均归属于恶性纤维组织细胞瘤,所以,后者的发病数量增多,范围扩大。根据临床工作需要,又将上述病变分为数种变种。通常,在对无特殊细胞分化改变的多形性肉瘤重复进行检查时,即显示恶性纤维组织细胞瘤的形态特征。恶性纤维组织细胞瘤明显好发于男性。发病年龄较晚,一般从50~70岁。仅血管瘤样型者可在20岁以前发病。

一.恶性纤维组织细胞瘤好发于肢体(特别是下肢、尤以大腿为多见)及腹膜后者主要为炎症型变种。

二.约90%以上病变的部位较深,多在筋膜下发病,约10%的病变发生在浅表部位。相反,血管瘤样型(变种)者好发于肢体的皮肤和皮下组织。

三.为在深层逐渐生长的球形肿块。有时生长较缓慢,有时则非常快。一般无疼痛症状。通常从发生肿胀至确定诊断的时间,从数月到数年不等。

四.位于腹膜后者诊断较难和较迟。症状包括厌食、体重下降及腹腔器官受压等。对位于筋膜上的病变较易诊断,当肿瘤形体为中等大小时即可发现。

五.有时肿瘤呈囊性变和/或出血,以致有可能误诊为血肿。

恶性纤维组织细胞瘤的治疗

恶性纤维组织细胞瘤由可分化为组织细胞和成纤维细胞的细胞形成。近年来,已发现此肿瘤的变种有:多形分层型,粘液型,巨细胞型、炎症型、血管瘤样型等。除了代表其各自不同的解剖—临床病种和不同的治疗方法和预后外,这些变种均应被认为是属于恶性纤维组织细胞瘤的临床表现中的一部分。同时,这些变种特有的症状往往可以做为确定诊断的重要依据。

类似于Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤和骨肉瘤。与纤维肉瘤相同,恶性纤维组织细胞瘤可在骨上多发,即使在很广泛的切除后仍倾向于局部复发。术前化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同,几乎半数病例可产生良好的效果。术后化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同,可明显提高生存率。因此,恶性纤维组织细胞瘤的处理类似骨肉瘤。特别强调恶性纤维组织细胞瘤的切除范围必须是广泛性或根治性的,甚至超过骨肉瘤的切除范围。